2 июл. 2012 г.

Изменения показателей крови при гемолитических анемиях

Анемия аутоиммунная гемолитическая с неполными тепловыми антителами может быть идиопатической или симптоматической. Последней могут сопровождаться злокачественные опухоли (в частности лимфопролиферативные заболевания), коллагенозы, саркоидоз. сахарный диабет 1-го типа, иногда инфекционные заболевания. Анемия обычно нормохромная, нередко более выраженная, чем при врожденной форме. Имеется анизоцитоз эритроцитов, часто со склонностью к макроцитозу, однако встречаются случаи с микросфероцитозом. Ретикулоцитоз довольно высокий, но ниже, чем при врожденной форме.


Иногда при острых формах в периферической крови могут появиться нормобласты. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или слегка понижена. Реакция Кумбса обычно положительна. Нужно учитывать, что при небольшой концентрации антител, а также при технических погрешностях эта проба может дать отрицательный результат. Количество лейкоцитов чаще нормальное или снижено, реже (в острых случаях) имеется умеренный лейкоцитоз и сдвиг в нейтрофильной формуле влево.

Анемия аутоиммунная гемолитическая с Холодовыми антителами чаще бывает вторичной и может сопровождать микоплазменные пневмонии (у более молодых пациентов), макроглобулинемию Вальденстрема, ХЛЛ с секрецией Ig-М , системные заболевания соединительной ткани. Содержание гемоглобина обычно выше, чем при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми антителами. Содержание ретикулоцитов повышено, количество лейкоцитов и тромбоцитов нормально. Характерна аутоагглютинация эритроцитов, проявляющаяся в момент взятия крови для анализа. С появлением агглютининов связано и увеличение СОЭ, которое, как правило, бывает значительным. Прямая проба Кумбса выпадает положительной при использовании поливалентной антиглобулиновой сыворотки, которая содержит, помимо антител к Ig-М , и антитела к СЗ-компоненту комплемента.

Анемия гемолитическая врожденная. В легких случаях количество эритроцитов и НЬ может быть снижено незначительно. В тяжелых случаях в период гемолитического криза содержание НЬ и эритроцитов падает до очень низких показателей. Нередко наблюдаются волнообразные колебания содержания НЬ и эритроцитов. ЦП обычно в пределах нормы, иногда бывает снижен.

Характерна триада изменений эритроцитов: микросфероцитоз, ретикулоцитоз и понижение осмотической стойкости.

Средний диаметр эритроцитов уменьшен, сферический индекс снижен. Кривая Прайс-Джонса отклонена влево, одновременно имеется расширение кривой, что объясняется присутствием единичных макроцитов.

Содержание ретикулоцитов повышено и может достигать во время обострения заболевания 50% и более. Выражена полихроматофилия эритроцитов.

Во время гемолитического криза в периферической крови могут быть обнаружены нормобласты. Реакция Кумбса, прямая и непрямая, отрицательна, что помогает дифференцировать врожденную гемолитическую анемию от приобретенной.

Количество лейкоцитов нормальное или повышено (до 10x10 /л и более). Часто наблюдается моноцитоз, иногда увеличено число нейтрофилов.

Анемия гемолитическая хроническая с пароксизмальной (ночной) гемоглобинурией (болезнь Маркьяфы-Микеле) в большинстве случаев макроцитарная, гипохромная, чаще умеренная, но в период приступов содержание эритроцитов может падать до 2х10*12/л и ниже. В период обострения очень высокий ретикулоцитоз — до 18—20%. Осмотическая стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам натрия хлорида нормальная или снижена. Во время приступов — лейкопения (до 3x10*9/л) и лимфоцитоз. Количество тромбоцитов в норме или несколько сниженное. Диагностике помогает периодическое обнаружение гемоглобинурии, чаще в ночное время, с окраской мочи от красного до коричневого и даже черного цвета и положительной ее реакцией на бензидин. Подтверждается диагноз положительными результатами кислотной пробы Хема или сахарозной пробы Хартмана—Джексона.