Миелодиспластический синдром — группа прогрессирующих необратимых заболеваний стволовой клетки, которые характеризуются цитопениями и качественными изменениями эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Эти заболевания имеют
повышенную предрасположенность к трансформации в острый миелоидный лейкоз.
повышенную предрасположенность к трансформации в острый миелоидный лейкоз.
Лишь изредка количество нейтрофилов может быть увеличено. Отмечаются диспластические изменения ядер и протоплазмы нейтрофилов и эозинофилов. Так, высокоспецифичным является пельгеризация ядер нейтрофилов, гипо- или агранулярность протоплазмы нейтрофилов — также важный морфологический симптом МДС. Помимо этого, возможно появление гиперсегментированных и кольцевидных ядер нейтрофилов, эозинофилов с кольцевидными ядрами и эозинофилов с гипогрануляцией протоплазмы.
Чаще отмечается тромбоцитопения (реже тромбоцитоз). Тромбоциты гигантские, агранулярные или с гигантскими гранулами. У большинства больных в периферической крови появляются микромегакариоциты, могут быть обнаружены фрагменты мегакариоцитов. Помимо этих общих морфологических изменений, картина периферической крови нозологических форм, объединяемых в МДС, обладает и специфическими признаками:
- рефрактерная анемия — макроцитоз и ретикулоцитопения; нейтропения; количество моноцитов менее 1x10*7л; могут быть обнаружены бласты (до 1%);
- рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами— та же картина периферической крови; однако изменения костного мозга у этих двух заболеваний различны;
- рефрактерная анемия с избытком бластов — пан- или бицитопения; количество моноцитов не более 1x10 /л, количество бластов не более 5%;
- рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией в острый лейкоз - та же картина, что и при предыдущей форме, однако количество бластов более 5%;
- хронический миеломоноцитарный лейкоз стойкий абсолютный моноцитоз - более 1x10/л; часто увеличено количество зрелых нейтрофилов; содержание бластов менее 5%.
Исходом МДС в ряде случаев может быть трансформация в острый (миелоидный) лейкоз с соответствующей картиной периферической крови. Неблагоприятными прогностическими признаками считаются содержание гемоглобина менее 100 г/л, количество нейтрофилов менее 2,5x10/л или более 16x10%, количество тромбоцитов менее 100x107л и содержание бластов костного мозга более 5%.
При обследовании больного с подозрением на МДС, помимо исследования периферической крови, обязательно изучение миелограммы, гистологическое исследование костного мозга, цитохимические и цитогенетические исследования.